[VSD] 多麼令人期待而又喜悅的日子

家長心聲

五月二十一多麼令人期待而又喜悅的日子。本日正是小女葉人郡的出生日，全家人為迎接這新到來的小生命，而雀躍不已。在婦產科嬰兒室時，親友的探訪中，總是稱讚她是最漂亮的一個，連一向不抱小Baby的“阿爸”也在郡郡第一天到家的時後，衝到庭院門口，一把接過，抱在懷裡。在郡郡滿月，到小兒科接受預防注射及健康檢查時，醫生說她有“心雜音”，並醫囑需回到醫院讓小兒心臟科醫師覆診。因郡郡前兩個哥哥都沒有心臟問題，且所有家族親友中，並不曾有如此疾病者。所以當時並不以為意，沒想到隔幾天回到醫院覆診時，醫師竟斷定她有先天性心臟病。天啊!這是何等遙遠而又必須面對的疾病。當時內心的驚懼可想而知。
後來經親友介紹，得知中山醫院的陳豐霖醫師是小兒心臟科的權威，便帶小女至中山醫院請求陳醫師診治，當時在候診室面對如此多患童家屬的心得交換及陳醫師詳盡的說明此先天性心臟病併心室中隔缺損的病徵及診治方法後，才讓我對小女的病情有所了解。後來經過加護病房裡護士阿姨及醫師們十二天來細心的照顧，讓郡郡的體重和心臟衰竭的現象，回復穩定後，便帶回家照顧。過了三日，因郡郡不尋常的哭鬧，我便拿起聽診器，細數她的心跳，才驚覺竟不到一百下，便連夜帶到醫院急診。
因郡郡心臟衰竭及肺高壓的現象，陳醫師決定提早為她開刀。當時雖心有不忍，卻也知道這是最好的安排。透過陳醫師自信的眼神和積極負責的態度，讓我相信把郡郡交給他是對的。在開刀房外，約六小時忐忑不安的等待，當開刀病房門打開的那一剎那，看見兩個月大的郡郡全身插滿管子，由心臟外科醫師及數位手術室人員推出來的當時，真是既感動又不捨。感動的是那麼多醫護人員，雖滿臉疲憊，卻盡心的救治，不捨的是那小小的身軀卻得承受如此病痛。後來經過小兒加護病房所有護士阿姨和醫師細心的照顧，讓小郡郡有如神助般的復原，在此由衷的向陳豐霖醫師和加護病房的護士小姐及所有幫助郡郡的人說一聲謝謝!謝謝!






心室中隔缺損治療之新趨勢
一. 前言
一般而言,每一仟個活產嬰中,約有8位患有先天性心臟病,其中尤以心室中隔缺損佔居首位,約百分之30至40,其次是法洛氏四合症約百分20至25,再則是心房中隔缺損及存開性動胍導管約各佔百分之10左右,隨著科技發展之進步,診斷工具之改良加上小兒心臟科及心臟外科醫生同心協力,先天性心臟病得以愈早被發現,更由於麻醉、手術方法及術後 照護之進步,即使是新生兒,體重很輕,若須手術,其手術後仍可以有很好的結果。
二. 分類
心室中隔缺損,其臨床症狀及預後各不相同,與其缺損位置具有緊密不可分的關係,依解剖位置分為四種主要型態,包括(1)肺瓣膜下方型,因常合併冠狀竇瓣尖脫垂,而併發主動脈瓣膜反流,(2)膜性型,約有百分之二十至六十可以自行癒合,(3)移位型,此型不易自行癒合,其中前置移位型常合併右心室出口狹窄及肺高壓,後置移位型則常伴有主動脈弓窄縮症,(4)肌肉型,約有百分之五十至八十可自行癒合, (5)房室管道型，常合併肺高壓及嚴重心臟衰竭，因無雜音常被誤診。由以上的分類及其合併症,可以知道正確的診斷心室中隔缺損,關係著其臨床治療及預後
三. 症狀
心室中隔缺損臨床表現主要有二類,一類源於心臟疾病本身,由於左至右側心室分流的增加,使得心臟負擔過量,逐漸發生心臟衰竭表徵,呈現出呼吸急促,心跳加速,冒冷汗,小便少,幼兒餵食困難,發育不良,甚至肝腫大;另一類則與心臟疾病相關連,主要表現就是經常性上呼吸道感染及炎,一般而言,心臟的衰竭臨床症狀最好發旒新生兒一個月至三個大時,因肺部壓力下降,使得心臟左至右分流急速上升,而造成心臟負荷過大,發生心臟衰竭,因此臨床醫師都可於此時藉由仔細的病史詢問及理學檢查,而發現心室中隔缺損。
四. 診斷
詳細的病史及仔細的理學檢查,包括聽診心雜音之位置及觸診肝臟大小,對心臟功能狀況之評估具有重要性,冉加上彩色杜卜勒超音波心圖,可以確定缺損位置及血流動力學之改變,在正確的診斷及分類後,依不同的方法治療。
五. 治療
治療步驟中,最重要的是確定室中隔缺損之類型,因不同類型,其預後不同,有的可自行癒合,有的必須手術治療方可矯正,如肺瓣膜下方型心室中隔缺損合併冠狀竇瓣尖脫垂及主動脈瓣反流,其次則是內科治療,目的在治療心臟衰竭及其相關症狀如上呼吸道感染及心內膜炎,心臟衰竭治療方法,可以(1)限制奶量(2)使用利尿劑及(3)血管擴張劑或強心劑之使用,以減少心臟之負荷,在相關症狀方面: 則(1)控制及減少上呼吸道感染,少至公共場所(2)以高熱量飲食,以增加能量之攝取,從而改變體質,增加生長指標。
最後是外科治療,大部分心室中隔缺損患兒,在過了兒童期,且無症狀者,不需開刀,一般手術治療的時機依不同年齡有:
(1)嬰兒期：嚴重心臟衰竭現象,併發反覆性感染,生長遲滯及對藥物反應不佳(內科治療效果不佳)者。
(2)幼兒期：指一至三歲有1.併發肺高壓或2.併發主動脈反流,主動脈瓣膜脫垂,須手術以抑制肺血管發生不可恢復性變化及矯正主動脈瓣膜變形,減少主動迴流,3.持續性心臟負荷過重者。
(3)兒童期：嚴重主動脈瓣膜變形及/或合併迴流以及心內膜炎及心臟負荷過重者,具肺動脈高壓症之患童,則須審慎評估其病變可能之嚴重度再作定奪。
六. 預後
內科治療,主要在減少症狀,而非治療心臟疾病本身,約有百分之三十至六十膜性心室中隔缺損及百分之五十至八十肌肉型心室中隔缺損,可自行癒合,至於內科治療反應不佳者,則有賴外科手術治療，由於手術方法及術後照顧之進步，手術治療成功率，不開刀治療，其所面臨的罹病率及死亡率反而比開刀治療來得大，本院經驗在一歲以下手術，接受開刀治療成功率甚佳，在手術後經一年的追蹤生長指標，有明顯進步，其中體重可由,生長曲線第十百分位以下，增加至第五十百分位，比手術之前，有極大差別，由此可見嬰幼兒期早期施行手術矯正心室中隔缺損,應有極大機會可消彌其症狀並改善其生長發育。
七. 日常照顧
在日常照顧方面,首先應培養定期追蹤的觀念,一般而言,小型心室中隔缺損,對心臟功能無甚影響,日常活動大致不必限制:手術矯正後之病童,大致上亦不須做限制活動之舉,這2類病童的長期存活率應與正常人類似,唯須注意心內膜炎之預防,即患童在接受拔牙及各項侵犯體內黏膜之檢查時(如胃鏡,膀胱鏡等),須於前後接受適當抗生素以防止黏膜受損,細菌進入血流,形成心內膜感染,若屬上呼吸道之檢查,則投予盤尼西林類抗蘭格氏陽性菌抗生;若屬腸胃道或泌尿道之檢查,則須加投與胺基環醣類抗生素(aminoglycosides),另外本類病人若遇有疑似細菌感染之疾病,宜給予適當抗生素,以杜絕細菌在心內膜滋生之機會。
至於長期心臟病,則可照兒童心臟衰竭病童之照顧方式予以處理,若有肺壓升高致肺血管阻塞性不可逆變化者,即所謂艾森蒙傑綜合症(Eisenmenger complex),則照顧方法亦同一般心臟衰竭之支持療法，將來做心肺或肺臟移植,可以改善其狀況。
八、結論
國外心室中隔缺損之治療在過去20年間已有極大的進步,我們希望藉著引進國外進步的經驗,力求接近國外之診斷治療水準,病人的臨床照顧,診斷及治療步驟,均遵照國外之『早期治療,早期恢復』之基本信念,希望能使病童能儘早恢復接近正常之生活,使國外醫學進步的果實也能在國內生根。


小兒心臟科 陳豐霖