縫 合 一 家 人 的 心
不再是洞的多寡,而在精確地事前規劃
以精湛的外科手術技巧,完整地關閉破洞,避免長期的併發症發生
「一個心臟破了好幾個洞」,這個罕見的疾病讓雁雁心臟運作倍極艱辛,心跳快、心雜音大,爸爸形容抱她在懷中都可以感受心臟砰砰急速求救的聲音,此外還有生長發育遲緩、經常肺炎感染等併發症。
這顆破碎的心也考驗醫療團隊,究竟要採傳統開心手術一針一針縫合、還是利用內科心導管置入栓塞器封閉洞口?隨著時間流逝,小病人還要面臨心臟衰竭的風險,接手治療的中山醫學附設醫院經過仔細評估,採兩階段手術,在她兩個月大時先進行肺動脈綁紮手術,今年七月底在先天性心臟病科主任陳豐霖和小兒心臟外科主任郭樹民聯手,以傳統開心方式將五個大洞口縫補起來,也把爸爸媽媽對雁雁的掛心一併縫合起來。
中山醫學大學附設醫院先天性心臟病科主任陳豐霖表示,雁雁罹患的是「瑞士乳酪型心室中膈缺損」,正常心臟以中膈分為左心、右心,每一邊又分為上、下,上方是心房、下面是心室,共分為四個腔室,來自肺部富含氧氣的鮮血(高氧血)注入左心房,經由左心室及主動脈送到全身。由全身流回來的靜脈血(低氧血)經右心房、右心室再回到肺部氧化再回流到左心房。
雁雁因心室中膈坑坑疤疤,組織就像一層層堆疊的魚網,洞孔讓左側心臟的血液會「漏」到右側心臟,造成右心負荷更大,血液也因順勢沖回肺部,造成肺充血、多痰,導致抵抗力下降,而易發生反覆性呼吸道感染。
而且,心臟內的血液通過左心向右心分流以後,左心負擔更多血流量而造成過度負擔,猶如一人扛負7 人重一樣,導至她的生長發育遲緩此外,雁雁也合併有另一種心臟病「血管環」造成食道、氣管受畸型的心血管壓迫,造成進食困難、營養吸收不好,讓生長遲緩更嚴重。
陳豐霖主任針對雁雁多重心臟問題,規劃了兩階段手術,兩個月大先進行肺動脈綁紮手術,將肺動脈口徑縮小,減少血液回流到肺臟,並解開血管環緩解食道壓迫;最近則是進行第二階段心室中膈縫補手術。
陳豐霖解釋,此類心室中膈缺損,不同於其他類型的單一孔洞,在於心室間隔壁質地鬆弛,必須:一、定位精確以達封閉最大、最多孔洞,防止小洞變成大洞。二、避免心率阻滯而須終生放置節律器。三、不宜整個心室壁切開,會造成心臟收縮功能不良而導致術後心臟衰竭。
醫療團隊在仔細評估後,精確定位孔洞位置及大小,採取傳統開心手術,由郭樹民主任經右側心房,仔細拉出心室中膈孔洞一針一針將五個大洞口縫補起來,整個手術耗時四個半小時。
心室中膈缺損是先天性心臟病中最常見的,在國人的統計中每十萬人有 253 人,其中男:女為 1:1。 80 % 的病人大都不需要開刀就可以自行閉合或改善,只要定期複查,但錯位型、房室管道型心室中膈缺損常在嬰幼兒早期發生心臟衰竭而需要手術治療,肌肉型心室中膈缺損大都可以自行閉合。本例是罕見多發性心室中膈缺損 (大於 4 個洞),因此容易發生心臟衰竭,再加上外在血管環的壓迫,使小孩不易成長而需要接受計畫性治療,家長應和醫生密切配合,加上臨床的判斷,可以得到更好的成果—小孩快樂成長。
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